Simptomi Itsenko-Cushing sindroma, značajke liječenja

Itsenko-Cushingov sindrom često se pojavljuje s produljenim ili učestalim liječenjem hormonskim lijekovima zbog povećane proizvodnje kortikosteroidnih hormona, kao i zbog niza drugih razloga. Ova patologija je vrlo ozbiljna, pa je važno obratiti pozornost na simptome kako bi se na vrijeme započelo liječenje.

Opis sindroma

Cushingov sindrom se javlja kod prekomjernog rada nadbubrežnih žlijezda, zbog čega je tijelo prezasićeno kortizolom. To se može eliminirati hipofizom, koja proizvodi adrenokortikotropni hormon. Međutim, hipotalamus utječe na hipofizu, koja pak proizvodi liberine i statine.

Kao rezultat toga, stvara se neobičan lanac djelovanja. U slučaju povrede bilo koje veze, dolazi do povećanog izlučivanja nadbubrežne kore.

Kao rezultat toga, razvija se Itsenko-Cushingov sindrom. Prekoračenje količine kortizola u tijelu dovodi do razgradnje i razdvajanja proteinskih spojeva, zbog čega se mnoga tkiva i strukture počinju mijenjati. Prije svega, pogođene su kosti, koža, mišići, organi. Što su procesi raspada, to su izraženiji procesi distrofije i atrofije. Također ometa metabolizam ugljikohidrata.

Glavni oblici ovog sindroma:

  1. ACTH ili ovisni oblik. Uključuje sindrom ektopične proizvodnje ACTH, kada se povećava razina TSH. Kao rezultat toga, rastu odvojene zone nadbubrežnih žlijezda, zbog čega se kortizol i androgeni proizvode u velikim količinama nego što to tijelo zahtijeva. Ovaj oblik bolesti čini oko 20% slučajeva. Ponekad pacijentima čak nedostaju znakovi povišenih glukokortikosteroida. Ovo stanje je uzrokovano brzim razvojem bolesti. Najčešće je ova vrsta bolesti karakteristična za ljude koji imaju rak pluća malih stanica.
  2. Samostalni Cushingov sindrom. Primarne novotvorine u nadbubrežnim žlijezdama ili njihov nodularni rast najčešće dovode do pojave ovog stanja. Kod ovog sindroma potiskuje se proizvodnja ACTH od hipofize. U 70% slučajeva ovaj oblik nastaje zbog prisutnosti benignih tumora nadbubrežne žlijezde. Štoviše, ovaj oblik patologije zahvaća žene gotovo 10 puta češće od muškaraca.

Koji su uzroci razvoja?

Ova tablica će vam reći više o uzrocima, osobama koje su u opasnosti:

Glavni razlogRizične skupinesimptomi
tumorTo su uglavnom žene koje imaju maligne tumore.Razlog - tumori koji proizvode hormone. Štoviše, tumori se mogu nalaziti u jetri, plućima, gonadama i tako dalje.
Adenam nadbubrežne žlijezdeU opasnosti su oni koji imaju endokrini poremećaj. Oko 18% od ukupnog broja slučajeva Cushingovog sindroma.Razlog je tumor nadbubrežne kore.

 

Karcinom nadbubrežne žlijezdeUglavnom su pogođene žene s genetskom predispozicijom. Vrlo rijetko, ali dijete može prenijeti predispoziciju za nastanak tumora endokrine prirode.Kao rezultat toga, povećava se rizik od nastanka novotvorina koje uzrokuju razvoj sindroma.
Itsenko-Cushingova bolestŽene stare 20-40 godina.Sama bolest nastaje zbog ozljede glave, infekcija koje negativno utječu na mozak. Takve se patologije često javljaju kod žena koje su upravo rodile dijete.
lijekoviU žena od 20-40 godina. Uzimanje lijekova s ​​glukokortikoidnim hormonima. Na primjer, prednizolon ili deksametazon, drugi lijekovi koji se koriste za liječenje lupusa, astme.Ako je razlog u lijekovima, potrebno je što je moguće prije smanjiti dozu. Glavno je to učiniti bez predrasuda prema liječenju glavne patologije.

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma

Kliničke manifestacije ovog sindroma specifične su i raznovrsne. S tom patologijom razvija se disfunkcija živčanog, kardiovaskularnog i reproduktivnog sustava.

Prvi znak bolesti je morbidna pretilost koju karakterizira neravnomjerno taloženje masti po tijelu. Međutim, najčešće je potkožno masno tkivo najizraženije u vratu, prsima, trbuhu, licu. Lice postaje poput mjeseca, poprima ljubičastu nijansu, neprirodno rumenilo.

Broj bolesnika s Cushingovim sindromom postaje nepravilan. Postoje pruge ili strijele od grimizno-plavičaste nijanse. To je uzrokovano preopterećenjem razrijeđene kože.

Kožne manifestacije ovog sindroma uključuju i:

  • akne;
  • akne;
  • modrica;
  • sporo zacjeljivanje rana.

Tijekom vremena, koža dobiva mramornu nijansu s izraženim vaskularnim uzorkom. Na laktovima, vratu, trbuhu, koža može promijeniti boju koja je uzrokovana prekomjernim taloženjem melanina.

S tom patologijom dolazi do oštećenja mišićnog sustava, koji se izražava u pothranjenosti ili hipertoniji mišića. To je zbog trofičkih procesa u mišićima.

Seksualna disfunkcija također je povezana s ovom patologijom. Ona se manifestira kao kršenje menstrualnog ciklusa kod žena, smanjenje seksualne želje kod muškaraca.

Drugi simptom je osteoporoza, odnosno smanjenje gustoće kostiju.

Pojavljuje se kod teških metaboličkih poremećaja u kostima, kada katabolizam prevladava nad procesima formiranja kostiju. Porazom živčanog sustava u bolesnika mogu se pojaviti različiti poremećaji: inhibicija, apatija, depresija. Mogu se pojaviti i nesanica i psihoza. Poremećaji središnjeg živčanog sustava manifestiraju se u stalnoj agresiji, ljutnji, tjeskobi.

Uobičajeni simptomi uključuju:

  • slabost;
  • glavobolje;
  • umor;
  • žeđ;
  • učestalo mokrenje.

Cushingov sindrom može biti blag, umjeren ili težak. Progresivni tijek bolesti karakterizira povećanje simptoma, postepeni razvoj simptoma javlja se u roku od 10 godina.

Kod djece se simptom vrlo rijetko dijagnosticira. Ali prvi znak bolesti je pretilost, a pubertet se također može odgoditi. Dječaci mogu imati hipoplaziju genitalnih organa, djevojčice imaju disfunkciju jajnika, nema menstruacije.

Znakovi oštećenja središnjeg živčanog sustava, kostiju, kože slični su onima kod odraslih. No, trudnoća kod žena, koja pati od Cushingovog sindroma, rijetko se javlja zbog seksualne disfunkcije. Koliko je prognoza trudnoće nepovoljna: može se dogoditi prerano rođenje, spontani pobačaj u ranom razdoblju.

U nedostatku pravodobnog liječenja, ovaj sindrom može dovesti do razvoja ozbiljnih komplikacija:

  • sepsa;
  • zatajenje srca;
  • kršenje cerebralne cirkulacije;
  • osteoporoza;
  • bakterijska ili gljivična upala kože;
  • dijabetes melitus;
  • urolitijaze.

Dijagnostičke mjere

Dijagnoza ovog sindroma temelji se na pacijentovim pritužbama, rezultatima probirnih testova. Stručnjak počinje s općim pregledom, vodeći računa o stupnju i prirodi tjelesne masti, stanju kože lica, ispituje rezultate analiza:

  1. U mokraći bolesnika određuje se razina kortizola. Ako prelazi normu 3-4 puta, dijagnoza se potvrđuje.
  2. Test s deksametazonom. Kod zdravih ljudi, ovaj lijek smanjuje razinu kortizola, u bolesnika se to ne događa.
  3. Hemogram.
  4. Biokemijska analiza krvi. Kod Cushingovog sindroma, hiperglikemije, uočena je hiperkolesterolemija.
  5. U testovima za bilježenje osteoporoze mogu se otkriti niske razine osteokalcina - to je marker za formiranje kostiju.
  6. Analiza TSH. S tom patologijom smanjuje se razina hormona stimulacije štitnjače.
  7. Tomografska studija hipofize i nadbubrežne žlijezde kako bi se odredila onkogeneza, njezina veličina, mjesto.
  8. Rendgenskim pregledom kostura treba odrediti znakove osteoporoze ili prisutnost prijeloma.
  9. Dodatna dijagnostička metoda - ultrazvuk unutarnjih organa.

Kako je liječenje?

Da biste dobili osloboditi od ovog sindroma, prije svega morate identificirati uzrok, zatim normalizirati razinu kortizola u krvi. Ako je bolest uzrokovana terapijom glukokortikoidima, treba ih postupno otkazati ili zamijeniti drugim lijekovima.

Bolesnici s ovim sindromom su hospitalizirani u endokrinološkom odjelu, gdje će biti pod strogim liječničkim nadzorom. Liječenje uključuje lijekove, operacije i zračenje.

Liječenje lijekovima

Pacijenti s Cushingovim sindromom su propisani inhibitori sinteze glukokortikoida u nadbubrežnoj žlijezdi, kao što je ketokonazol.

Također se provodi simptomatsko liječenje:

  • diuretici, kao što je furosemid;
  • antihipertenzivni lijekovi - Capoten ili Bisoprolol;
  • hipoglikemijska sredstva - Diabeton, Siofor;
  • srčani glikozidi - Strofantin;
  • imunomodulatori - Immunal;
  • sedativi - Corvalol i Valocordin;
  • multivitaminski kompleksi.

Kirurško liječenje

Kirurgija za ovaj sindrom je provesti sljedeće vrste operacija:

  1. Adrenalektomije. To je uklanjanje zahvaćene nadbubrežne žlijezde. U slučaju benignih neoplazmi provodi se djelomična andrenalektomija - u ovom slučaju uklanja se samo tumor, a organ se zadržava. U budućnosti, biomaterijal se šalje na histološki pregled kako bi se dobile informacije o tipu tumora. Nakon izvođenja takve operacije, pacijent će morati uzimati glukokortikoide tijekom svog života.
  2. Selektivna adenomektomija. To je najučinkovitiji način da se riješite problema. Neoplazme hipofize uklanjaju neurokirurge kroz nosnu šupljinu. Pacijentica se brzo rehabilitira i vraća se svom uobičajenom načinu života. Ako se tumor nalazi u gušterači ili drugim organima, uklanja se minimalno invazivnom intervencijom.
  3. Nadbubrežno uništenje je još jedan tretman koji eliminira hiperplaziju ubrizgavanjem sklerozirajuće tvari kroz kožu.

prognoze

Cushingov sindrom je ozbiljna bolest koja ne nestane za nekoliko dana. A u dva od deset slučajeva (ako nema pravovremenog liječenja) vjerojatnost smrti je 40%. Pojavljuje se kao rezultat nepovratnih promjena u tijelu.

Međutim, nekoliko je preporuka koje liječnici daju:

  1. Potrebno je postupno povećavati tjelesne napore, vratiti se u uobičajeni životni ritam, koristeći lagane vježbe bez preopterećenja.
  2. Potrebno je pridržavati se pravilne, uravnotežene prehrane.
  3. Budite sigurni da izvodite bilo koju mentalnu gimnastiku, na primjer, logičke vježbe, zadatke i pobune.
  4. Normalizacija psiho-emocionalnog stanja pomoći će bržem suočavanju s bolešću.
  5. Potrebno je pridržavati se optimalnog načina rada i odmora.

Ako postoje maligni tumori s ovim sindromom, prognoza ne mora biti u potpunosti povoljna. Samo u 20% slučajeva nakon izvršene operacije moguć je pozitivan rezultat. Ali ako tumor ima benigno podrijetlo, onda se nakon kirurškog odstranjivanja u 100% slučajeva vidi pozitivna dinamika.

Pogledajte videozapis: Non-hodgkin lymphoma - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology (Svibanj 2024).